Maladie d’Alzheimer et Maladie à Corps de Lewy : ne pas confondre !

Bien que seconde maladie neurodégénérative la plus répandue, la Maladie à Corps de Lewy (MCL) souffre de méconnaissance, au point qu’on estime que seulement 33 % des cas sont actuellement diagnostiqués. Afin d’y pallier, voici son portrait, au regard de celui d’Alzheimer, maladie pour laquelle elle est trop souvent prise.

Au début du XXe siècle, en Allemagne, la recherche sur les démences neurodégénératives avance à pas de géant grâce aux découvertes des deux pathologies les plus répandues de ce domaine : la maladie d’Alzheimer, par le Docteur Aloïs Alzheimer en 1906, et la maladie à Corps de Lewy (MCL), par le Docteur Friedrich Lewy en 1912. À elles deux, elles touchent actuellement plus d’1 million de personnes âgées en France (près de 800 000 pour la première ; environ 200 000 pour la seconde).

Savoir les reconnaître et les distinguer est crucial, car malgré leurs ressemblances trompeuses, elles ne relèvent pas des mêmes causes et exigent des prises en charge différentes.

Les mêmes troubles cognitifs

Dans les deux cas, le malade souffre notamment d’une défaillance de sa mémoire et d’une perte progressive de ses facultés intellectuelles. Il a du mal à se concentrer, se sent désorienté dans l’espace et dans le temps, peine à tenir un raisonnement logique, ses idées sont confuses.

Mais contrairement à Alzheimer, ces troubles cognitifs fluctuent chez la personne atteinte de la MCL : de façon imprévisible au cours d’une même journée, elle peut passer soudainement d’un état normal et lucide, où elle tient des conversations cohérentes, à un état détérioré et dépendant.

Dans le cerveau, lésions ou inclusions ?

En fonction de la pathologie, le scénario qui se joue dans le cerveau et aboutit à ces troubles cognitifs n’est pas le même.

Chez le malade Alzheimer, des lésions apparaissent dans les neurones, dont elles entraînent la dégénérescence progressive, puis la mort définitive. Elles attaquent d’abord la zone de l’hippocampe, impliquée dans le processus de la mémorisation, puis les zones externes jusqu’à l’enveloppe du cortex, qui commande les fonctions cognitives supérieures (maîtrise de l’espace, langage, raisonnement…).

Chez la personne atteinte de MCL, rien à voir : ce sont des inclusions neuronales, baptisées Corps de Lewy, qui se développent à l’intérieur des cellules cérébrales. Elles sont principalement constituées d’une protéine appelée alpha-synucléine, dont le dépôt anormal gêne la transmission des messages transmis par le cerveau aux neurones, sans forcément détruire ces derniers (seulement 15 % finissent par mourir).

Les spécificités de la Maladie à Corps de Lewy

Loin de se limiter aux troubles cognitifs communs à la maladie d’Alzheimer, les symptômes de la MCL peuvent aussi être moteurs (rigidité musculaire, tremblements, perte de coordination…), comportementaux (dépression, anxiété, paranoïa…) ou liés au sommeil (syndrome des jambes sans repos, insomnie…). Tout dépend de la localisation des Corps de Lewy dans le cerveau : par exemple, s’ils se concentrent dans les aires visuelles associatives de la partie postérieure du lobe temporal, la personne sera victime d’hallucinations, tandis que s’ils se trouvent plutôt dans le tronc cérébral, elle peinera à contrôler ses mouvements, comme c’est le cas pour les personnes atteintes de Parkinson.

Cette étonnante maladie aux mille visages reste nimbée de mystères. À l’heure actuelle, les scientifiques recherchent encore la cause exacte de l’apparition des Corps de Lewy dans les neurones ainsi qu’un traitement curatif efficace. La prise en charge se limite pour l’instant au traitement des symptômes.