5 questions pour comprendre l’Aphasie primaire progressive, la maladie dont souffre l’acteur Bruce Willis 

APP, pour Aphasie primaire progressive ! Aviez-vous déjà entendu ce nom ? Comme la plupart des gens, sans doute que non, car il s’agit d’une maladie neurodégénérative rare. Il est pourtant important de l’identifier, car elle exige une prise en charge spécifique. Découvrons-la ensemble.

Par quels symptômes se manifeste l’APP ?

On regroupe sous le terme d’aphasies primaires progressives (APP), les maladies neurodégénératives qui commencent par des troubles du langage. Depuis 2011, on identifie trois formes principales, suivant la localisation précise des lésions au sein des régions cérébrales de l’hémisphère gauche dédiées au langage :

• La démence sémantique : perte du sens des mots. Les lésions touchent la partie antérieure du lobe temporal, fragilisant les connaissances générales : la personne atteinte peine à trouver ses mots, à les comprendre, à identifier les objets ou les personnes.
• L’aphasie progressive non fluente ou agrammatique : difficultés d’expression par la parole et l’écriture. La personne atteinte comprend, mais son discours devient lent, laborieux, truffé de fautes grammaticales et syntaxiques. Les lésions ont attaqué les régions pariétales.
• L’aphasie logopénique : troubles de l’élocution. La personne atteinte ne parvient pas à trouver ses mots et un défaut de mémoire verbale à court terme entraîne des répétitions. Les lésions sont situées à la frontière entre le lobe temporal et le lobe pariétal.

Qui touche-t-elle ?

C’est une pathologie rare, qui ne touche que 7 personnes sur 100 000. Elle survient la plupart du temps entre 45 et 70 ans (Bruce Willis avait 67 ans quand sa maladie a été annoncée). Les hommes sont légèrement plus concernés que les femmes.

À quoi est-elle due ?

Les aphasies peuvent être dues à toutes sortes de lésions cérébrales : accidents vasculaires, tumeurs, traumatismes… Néanmoins par aphasie primaire progressive on entend une présentation particulière de maladies neurodégénératives essentiellement dégénérescence lobaire fronto-temporales (DLFT) et maladie d’Alzheimer. Une participation vasculaire est bien entendu possible (démence dite » mixte »).

Se soigne-t-elle ?

S’agissant de maladies neurodégénératives, il n’existe pas actuellement de traitement curatif satisfaisant.

Face à une APP, la rééducation orthophonique tient une place essentielle. Elle cherchera à limiter la progression des symptômes par le développement de techniques de remédiation. 

Y a-t-il un lien avec d’autres maladies neurodégénératives ?

Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) et maladie d’Alzheimer sont à l’origine de la plupart des d’APP. Par exemple, on estime qu’environ un tiers des patients souffrant d’APP ont aussi les lésions caractéristiques de la maladie d’Alzheimer. Et dans le cas de Bruce Willis, la famille a annoncé en 2023 que la maladie avait évolué et qu’un diagnostic de DLFT avait été posé depuis. 

Pour en savoir plus…

Depuis 1987, la Fédération Nationale des Aphasiques de France œuvre pour mieux faire connaître l’APP et contribuer à améliorer sa prise en charge. Sur son site (https://aphasie.fr/), elle propose des informations fouillées, des articles, des témoignages, un riche réseau d’aidants et de professionnels.