Maladie de Pick et autres démences fronto-temporales : comprendre pour mieux aider

Les démences fronto-temporales – DFT -, dont la maladie de Pick, sont peu connues du public. Elles représentent 5 à 15 % des démences et sont la troisième cause de démences dégénératives ; la première étant la maladie d’Alzheimer. Que provoque une DFT au niveau du cerveau ? Quand faut-il y penser ? Et comment la prendre en charge ? 

Que provoquent les démences fronto-temporales dans le cerveau ?

Touchant autant de femmes que d’hommes, elles provoquent une dégénérescence des cellules des lobes frontaux (partie du cerveau sous le front) et/ou temporaux (sous les tempes). Plusieurs types de DFT existent mais la plus célèbre est la maladie de Pick. C’est à l’autopsie qu’on les différencie formellement par l’analyse au microscope des prélèvements du cerveau, colorés par des anticorps. Dans la maladie de Pick, on note des inclusions (corps de Pick contenant des protéines anormales, les protéines Tau) et des cellules ballonnées.  

Par ailleurs, dans un cerveau atteint de DFT, on retrouve moins de sérotonine (molécule chimique du cerveau fabriquée par des neurones pour agir sur d’autres). Mais les anomalies observées sont surtout dues aux atteintes de telle ou telle région du cerveau.

Alors, quand faut-il penser à une dft débutante ?

 Lorsqu’apparaissent progressivement, avant 60 ans, les premières anomalies suivantes (surtout en cas de similitudes dans la famille au 1^er degré. L’atteinte des chromosomes 3 et 17 donne, en effet, des DFT familiales, mais cela se produit dans un peu moins d’un cas sur deux de DFT) : 

• un comportement inhabituel qui intrigue. Par exemple : la personne se contrôle moins (irritabilité, inflation de jeux de mots puérils, souvent vulgaires, euphorie anormale voire hyperactivité ou hypersexualité incompréhensible, anticonformisme récent pouvant donner des comportements étonnants…). Très souvent, elle mange ou boit ce qu’elle trouve sans s’arrêter (risque d’ivresse). Elle a aussi des gestes ou attitudes répétés et sans raison évidente. Mais elle peut aussi être nettement ralentie, indifférente, ne planifier aucun projet à court terme, ne réagissant pas aux consignes clairement données ; 
• un langage qui ralentit, s’appauvrit, est moins spontané, avec des temps de silence inhabituellement longs avant de répondre aux questions complexes. 

À un stade débutant voire installé, le médecin traitant, consulté le plus souvent à la demande du conjoint, pourra aussi rechercher des troubles de la déglutition, de la parole, des contractions musculaires involontaires des membres et surtout une authentique dépression (elle est souvent fréquente). 

Comment la prendre charge ?

Un avis gériatrique ou neurologique s’impose, notamment pour que la personne ait des tests psychométriques (ceux explorant le fonctionnement des lobes frontaux sont évidemment perturbés) et les techniques d’imagerie (par le radiologue) adaptées pour conclure au nécessaire diagnostic (anomalies des lobes frontaux et/ou de la partie avant des lobes temporaux, d’un ou des deux côtés du cerveau). C’est important car toutes les démences ne bénéficient pas des mêmes traitements !    

La prise en charge est d’abord médicamenteuse avec les IRS, antidépresseurs tentant de contrôler certains troubles du comportement ainsi que la dépression présente. Mais c’est là le seul traitement que l’on propose car on évite volontiers les neuroleptiques en cas de troubles du comportement qui peuvent être alors majorés.

Enfin, et en fonction de l’évolution, il faut une prise en charge régulière par l’orthophoniste, le masseur-kinésithérapeute voire la psychologue, sans oublier le soutien aux aidants familiaux (information, temps de répit…), la mise en place à domicile des moyens humains et techniques majorant la sécurité de la personne touchée (sécurité alimentaire, médicamenteuse, domestique,…), la protection juridique de ces personnes souvent jeunes, encore en activité, mais aussi l’art-thérapie, la relaxation, la musicothérapie….