Maladie à corps de Lewy  : comprendre son évolution

La maladie à corps de Lewy (MCL) est la seconde cause des démences après la maladie d’Alzheimer. Elle s’observe classiquement après 50 ans. Cependant, accompagner l’aidant à en comprendre l’évolution fait partie de la prise en charge globale de chaque personne malade et de son entourage. Quels sont les stades de la maladie à corps de Lewy ? Quand doit-on éventuellement songer à un hébergement médicalisé ? Explications.

Au début...

La maladie à corps de Lewy doit être suspectée lorsqu’au moins deux des anomalies suivantes sont progressivement observées, permettant un diagnostic le plus précoce possible, garant d’un accompagnement ralentissant l’évolution de la maladie :

• Des hallucinations répétées, surtout visuelles, souvent mal tolérées par la personne déjà angoissée ;
• Mais aussi des troubles variables de l’attention et de la vigilance, parfois d’une minute à l’autre, allant jusqu’à des somnolences diurnes qui varient en durée, selon les jours concernés ;
• Enfin, des anomalies également variables touchant les facultés à s’orienter dans son environnement mais aussi les fonctions dites « exécutives », utilisées en vue de s’organiser, de prévoir.  

À ce stade, le médecin traitant pourra aussi rechercher d’autres possibles récentes anomalies : chutes à répétition (la MCL handicape la stabilité verticale), nuits agitées avec cauchemars voire somnambulisme (le sommeil « paradoxal » est touché par la maladie), perturbations motrices observées aussi dans la maladie de Parkinson (le tremblement n’est pas forcément présent mais la personne semble avoir moins de souplesse pour quitter son lit ou son fauteuil, marche plus lentement en randonnée, a un visage semblant souvent éteint), voire aussi dépression (très fréquente dans la MCL), bouffées délirantes (de vols, envoûtement, persécution, …), perturbations de l’odorat voire écoulement nasal persistants… sans oublier les typiques troubles visuels de la MCL par atteinte cérébrale (heure ou journal difficilement lus, écriture perturbée, …). 

Rappelons qu’une maladie à corps de Lewy débute moins souvent qu’une maladie d’Alzheimer par des troubles de mémoire (parfois absents au début) et que le langage est souvent longtemps épargné.

Même si le traitement curatif de la maladie à corps de Lewy n’est pas encore connu, les traitements améliorant ses symptômes sont entrepris dès la phase de début et seront ensuite régulièrement évalués avec la personne et son entourage (l’accompagnement de ce dernier est fondamental).

A la phase d’état aussi, chaque maladie à corps de Lewy s’exprime différemment.

Si certaines des anomalies précédentes n’existaient pas encore, elles peuvent progressivement apparaître ou bien se majorer lentement si elles étaient présentes. 

Si la dégradation est brutale, des causes gériatriques fréquentes sont à éliminer : fécalome, rétention aigüe d’urines, fièvre, douleurs osseuses post-chutes, pratique de soins mal vécue, …

Mais comme les dépôts de corps de Lewy peuvent prédominer à tel ou tel endroit du cerveau, toutes les MCL n’ont pas la même phase d’état : par exemple, telle personne pourra surtout voir ses troubles cognitifs et ses hallucinations doucement s’amplifier, sans perturbations motrices significatives ni troubles de déglutition préoccupants alors qu’une autre aura moins d’hallucinations mais un sommeil réellement perturbé et une raideur récente avec troubles de l’équilibre et élocution malhabile handicapant de plus en plus ses actes de la vie quotidienne et sociale, surtout si des douleurs venaient à s’installer (dépôts de corps de Lewy dans une zone cérébrale nommée insula).

Par ailleurs, toutes les maladies à corps de Lewy évoluent lentement mais différemment, parfois pendant quinze-vingt ans pour certaine personnes. D’autres verront la MCL évoluer plus rapidement, sans facteurs prédictifs actuellement formels.

Et après des années d’évolution…

Malgré tant les aides humaines, soignantes et sociales, que techniques et médicamenteuses de qualité mises en place au domicile et le soutien bienveillant et régulier de l’entourage, des complications peuvent amener à conclure, de manière collégiale, que la sécurité de la personne et de son entourage ne peut plus être assurée au domicile, malgré tous les efforts entrepris depuis des années. 

Ce peut-être des chutes à répétition, favorisées par les hallucinations et compliquées de nombreuses fractures, avec aggravation significative du degré de dépendance par une progressive grabatisation. Il faut citer aussi les complications de cette dernière : fécalomes répétitifs, infections urinaires touchant les reins, escarres favorisées par l’incontinence urinaire, infections pulmonaires répétées que favorisent la grabatisation et les troubles de déglutition, eux-mêmes facteurs d’une dénutrition, … 

Mais aussi des complications inhérentes au déficit cognitif sévère (fugues nocturnes, début d’incendie en habitat collectif, …), à une dépression désormais importante (refus alimentaire, violences, …), aux bouffées délirantes (agressivité, méfiance voire rejet de l’entourage, …), voire à l’épuisement significatif de l’entourage (dépression, maltraitances, isolement social insupportable,…).

Dès lors, il est sage d’accompagner l’entourage dans sa décision d’arrêt du maintien à domicile pour choisir un EHPAD où la prise en charge sera poursuivie.

Pour en savoir plus

• L’Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy
• Maladie d’Alzheimer et Démence à Corps de Lewy : ne pas confondre !
• Maladie à Corps de Lewy : les comportements agressifs
• Maladie à corps de Lewy : le déni du conjoint et le refus d’aide