La maladie à corps de Lewy : comprendre pour aider un proche

La maladie à corps de Lewy (MCL) est moins connue du grand public que la maladie d’Alzheimer. Pourtant, la MCL serait la deuxième cause de démence chez les personnes âgées (probablement 15 à 25 % des démences). De nombreux progrès ont été faits sur la compréhension des anomalies, la place de certains examens complémentaires aboutissant à un diagnostic de plus en plus précoce. Que provoque une MCL au niveau du cerveau ? Quand faut-il y penser ? Et comment la prendre en charge ?

Que provoque la maladie à Corps de Lewy dans le cerveau ?

Pour des raisons encore inconnues (même si certaines rares transmissions génétiques ont été étudiées), de microscopiques inclusions, les  Corps de Lewy,  apparaissent de manière diffuse (principalement en périphérie du cerveau) dans des cellules cérébrales perdant alors leur capacité à gérer certaines molécules biochimiques, les neurotransmetteurs dont l’acétylcholine et la dopamine. S’expliquent alors les anomalies apparaissant progressivement chez les personnes touchées, un peu plus souvent des hommes pas forcément très âgés. Ces Corps de Lewy n’ont été découverts qu’au XXe siècle.

Quand faut-il y penser ?

La MCL est complexe, notamment car elle emprunte à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson . En effet, une personne peut démarrer une MCL avec un aspect de maladie d’Alzheimer ou de maladie de Parkinson. De plus, un nombre significatif de malades touchés par une MCL ont aussi une maladie d’Alzheimer. Mais une MCL débutera moins souvent qu’une maladie d’Alzheimer par des troubles de mémoire. Le langage sera souvent longtemps épargné dans une MCL, contrairement à la maladie d’Alzheimer.

Cependant, la MCL doit vraiment être suspectée lorsqu’au moins deux des anomalies suivantes sont progressivement observées:

• Des hallucinations répétées, surtout visuelles, souvent mal tolérées par la personne alors angoissée ;
• Mais aussi des troubles variables de l’attention et de la vigilance, parfois d’une heure à l’autre, allant jusqu’à des somnolences diurnes qui varient en durée, selon les jours concernés ;
• Enfin, des anomalies présentant les mêmes variations et touchant les facultés à s’orienter dans son environnement mais aussi les fonctions dites « exécutives », utilisées en vu de s’organiser, de prévoir. 

À ce stade, le médecin traitant consulté pourra aussi rechercher des chutes à répétition (la MCL handicape la stabilité verticale), des nuits agitées avec cauchemars depuis quelques mois (le sommeil « paradoxal » est touché par la maladie), d’autres perturbations observées aussi dans la maladie de Parkinson (le tremblement n’est pas ici forcément présent mais la personne, un peu penchée en avant, marche lentement, avec un visage de moins en moins expressif), voire aussi une dépression (fréquente dans la MCL) ou des bouffées délirantes. 

Comment prendre en charge cette maladie ?

Un avis gériatrique ou neurologique s’impose, notamment pour que la personne ait des tests psychométriques, une IRM cérébrale voire, au moindre doute un PET-Scan (1). 

La personne peut bénéficier d’un plan de traitement si le diagnostic est plus que probable (seule l’autopsie amène la certitude car elle permet d’observer les corps de Lewy). 

La prise en charge est d’abord médicamenteuse avec, habituellement, un médicament également utilisé dans la maladie d’Alzheimer : la rivastigmine, qui améliore mieux les hallucinations de la MCL que celles de la maladie d’Alzheimer, et diminue aussi les bouffées d’angoisse ou délirantes de la MCL ainsi que la démotivation (apathie) et les troubles du sommeil observés. Lorsque les symptômes parkinsoniens sont présents, la L-Dopa, qui améliore les 3/4 des malades, est prescrite aux doses les plus faibles possibles tout en étant efficaces, sachant qu’elle peut parfois majorer les hallucinations de la MCL et les chutes de tension au lever trop rapide. Si une dépression existe, certains antidépresseurs sont efficaces (les ISRS). 

Ensuite, et en fonction de l’évolution, il faut une prise en charge régulière par l’orthophoniste, le masseur-kinésithérapeute voire la psychologue, sans oublier l’ophtalmologiste (verres correcteurs bien adaptés pour minimiser le risque hallucinatoire), le soutien aux aidants familiaux (information, temps de répit…), la mise en place à domicile des moyens humains et techniques majorant la sécurité de la personne touchée (sécurité alimentaire, médicamenteuse, domestique…), la protection juridique de ces personnes (quand cela devient nécessaire) mais aussi l’art-thérapie, la relaxation, la musicothérapie….  

(1) Technique d’imagerie du cerveau nommée tomographie et permettant de repérer des anomalies du fonctionnement biochimique de certaines zones.