La maladie à corps de Lewy, trop souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer

Ce 28 janvier 2024, c’est la première fois qu’une journée mondiale est consacrée à la Maladie à corps de Lewy (MCL) ! Bien que deuxième maladie neurocognitive la plus répandue après Alzheimer, cette forme de démence déroutante se trouve encore fréquemment ignorée ou prise pour une autre. L’occasion de faire le point.

De troublantes ressemblances avec Alzheimer et Parkinson 

On estime que plus de 200 000 personnes souffrent actuellement de la Maladie à corps de Lewy (MCL), mais que les deux tiers ne sont pas diagnostiquées. Comment l’expliquer ? Principalement parce que cette pathologie se manifeste au même âge que d’autres maladies dégénératives plus connues (après 50 ans) et qu’elle leur ressemble tant à qu’on la confond avec elles. En effet, ses symptômes principaux sont : 

Des troubles cognitifs communs avec Alzheimer : comme la Maladie d’Alzheimer, la MCL se manifeste principalement par une diminution des capacités cognitives : la personne peine à se concentrer, à se repérer dans l’espace et dans le temps, à s’exprimer…

Des troubles moteurs partagés avec Parkinson : par ailleurs la MCL se rapproche de la Maladie de Parkinson par les difficultés motrices qu’elle engendre : la personne a du mal à écrire et à marcher, elle est prise de tremblements, sa démarche devient traînante, son équilibre se fragilise… 

Comme les deux maladies dégénératives citées, la MCL génère des états anxieux et dépressifs. 

À quelles spécificités la reconnaître ?

Dans la façon dont les symptômes cognitifs se présentent, deux particularités permettent de différencier la MCL de la maladie d’Alzheimer. 

Leur association à des troubles moteurs, tout d’abord : même si Alzheimer peut s’accompagner de troubles moteurs, ce n’est pas avec la même intensité, ni dans la même temporalité. 

Mais surtout leur fluctuation. En effet, dans le cas de la MCL, les troubles cognitifs ne suivent pas une évolution constante : d’un jour à l’autre, voire d’une minute à l’autre, le malade passe de la confusion à la lucidité, de la torpeur à l’éveil… Ces changements imprévisibles sont propres à la MCL. 

Par ailleurs, la MCL s’accompagne souvent d’hallucinations visuelles ou auditives, qui sont rares dans le cas d’Alzheimer.

Aujourd’hui, le diagnostic de la MCL est avant tout clinique, c’est-à-dire qu’il repose sur l’observation des symptômes. Il peut être éclairé par des examens paracliniques, comme une IRM encéphalique, pour détecter une éventuelle atrophie cortico-sous-corticale ou un DaT-Scan, pour vérifier l’intégrité des voies de la dopamine. Des recherches sont en cours pour trouver des biomarqueurs propres à cette maladie. Si elles aboutissent, il sera possible de l’identifier plus tôt et de réduire l’errance diagnostique actuelle.

À quoi est-elle due ?

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, ce ne sont pas des lésions, mais des inclusions, appelées corps de Lewy, qui se développent à l’intérieur des neurones, dans une ou plusieurs parties du cerveau. À l’heure actuelle, les chercheurs n’ont pas encore déterminé les raisons de leur apparition. Elles sont principalement constituées d’une protéine appelée alpha-synucléine, dont le dépôt anormal gêne la transmission des messages transmis par le cerveau aux neurones, sans forcément détruire ces derniers (seulement 15% finissent par mourir). Selon leur localisation, elles provoquent tel ou tel symptôme. 

Comment la prendre en charge ?

Même s’il n’existe pas encore de traitement curatif pour cette pathologie, il est possible d’agir sur ses symptômes majeurs et de ralentir l’évolution de la maladie. Les principaux médicaments utilisés pour atténuer efficacement l’évolution de la MCL sont ceux qui contribuent à ralentir le déclin cognitif des malades Alzheimer et certains autres qui permettent d’atténuer les troubles moteurs des personnes atteintes de Parkinson. Des antidépresseurs peuvent également être prescrits pour réduire les troubles du comportement et de l’humeur. Attention aux anti-psychotiques, qui sont dangereux, voire mortels, pour ces malades ! 

Les thérapies non médicamenteuses, comme le suivi régulier par des kinésithérapeutes et des orthophonistes, sont bénéfiques. 

À cause de leur grande émotivité, les malades atteints de la MCL sont particulièrement fragiles face à toute forme de stress. Au quotidien, il est donc crucial de les accompagner avec douceur et empathie, sans se laisser déstabiliser par les symptômes déroutants propres à cette pathologie.